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Pyruvate dehydrogenase Assay

美國

100 tests

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丙酮酸脫氫酶（PDH）是丙酮酸脫氫酶復合物（PDC）的第一組分酶。作為三羧酸（TCA）循環通量的關鍵調節劑，PDC催化丙酮酸轉化為乙酰輔酶a并調節葡萄糖碳進入TCA循環。PDC缺乏癥是與線粒體代謝異常相關的最常見的神經退行性疾病之一。該比色測定基于丙酮酸脫氫酶催化的丙酮酸氧化，其中所得的NADH然后可以將幾乎無色的探針轉化為有色產物。有色產物的強度與樣品中PDH的量成比例，在440nm處顯示最大吸光度。